Čustović K.', Dizdarević K.', Omerhodžić M.', Radović S
 

Prikaz slučaja

SAŽETAK:

Prikazan je vanredno rijedak slučaj kongenitalnog subpijalnog lipoma kraniospinalnog prelaza kod 17 mjesečnog muškog djeteta. Pošto su odmah po rođenju dominirali znaci hipertenzivnog hidrocefalusa izvršena je drenaža likvora plasiranjem ventrikuloperitonealnog shunt-a. Obzirom na perzistiranje lošeg kliničkog nalaza, provedena je naknadna dijagnostika koja pokaže tumor kraniospinalnog prijelaza. Intraoperativno je nađen opsežan kongenitalni intraduralni-subpijalni lipom koji je u vidu "mufa" dorzolateralno obavio produženu moždinu i u vidu bisage ("dumbell") zahvatio gornju vratnu kičmu i lijevi pontocerebralni ugao. Tumor je riješen dekompresijom i parcijalnom redukcijdm (biopsija). Smatramo da je letalni ishod posljedica nagle dekompresije moždanog stabla i opšteg lošeg preoperativnog stanja pacijenta.

Ključne riječi: lipom, kraniospinalni prijelaz, hidrocefalus
 
ABSTRACT - Case report of the extremly rare case of congenital subpial lipoma found in a 17 month old child is presented. Since the signs of hipertensive hydrocephalus dominated just after the birth, drainage of CSF was performed by placing the ventriculoperitoneal shunt. Because the clinical condition did not improve, CT scan was made and showed a tumor mass on craniospinal junction. During the operation large congenital subpial lipoma was found. It was completely covering (like a muff) dorsolateraly medulla oblongata, and in the form of "dumbell" extending to the upper cervical cord and left pontocereberal angle. Partial reduction (biopsy) of the tumor and decompression was performed in our opinion, the letal outcome is result of the sudden decompression of the brain stem and generaly bad preoperative condition of the patient.

Key words: lipoma, craniospinal junction, hydrocephalus
Case report 

UVOD

Premda je u sličnom obliku ova kondicija opisana kao "myelolipoma" prije više od 100 godina (1), u literaturi se nalaze samo sporadični prikazi (2,3,4). Incidencija intraduralnih spinalnih lipoma koji nisu udruženi sa spinalnim disrafizmom se kreće oko 0,6% svih intraduralnih tumora (5). Posebno je kraniospinalna lokalizacija vanredna rijetkost (6). Veza ove patološke kondicije i hidrocefalusa u nama pristupačnoj literaturi nije potvrđena. Slučaj prikazujemo kao izvanrednu rijetkost i sa aspekta intraoperativne hirurške problematike.
 
     

PRIKAZ SLUČAJA

Pacijent M.M. star 17 mjeseci, prvo dijete iz prve trudnoće. Tokom druge polovine trudnoće majka pokazivala znake lakše izražene gravidi- tetne toksikoze (EPH gestoza). Porod obavljen na vrijeme, bez komplikacija. Dvadesetak dana nakon poroda primjećeno povećanje obima glave koje narednih dana progredira.

Mjesec dana nakon poroda, pri prijemu na Neurohiruršku kliniku, uoče se znaci hiperten- zivnog hidrocefalusa: glava u poređenju sa trupom upadljivo velika, naglašena disproporcija cerebralnog- i visceralnog kranijuma na račun prvoga, izražena napetost prednje fontalnele pri pregledu u uspravnom položaju i kada dijete ne plače, koža poglavine istanjena i atrofična, superficijalne vene skalpa proširene i nabrekle, prisutan fenomen "zalazećeg sunca". Neurološki nalaz pokaže paraparezu, spastičnu hipertoniju sa hiperrefleksijom.
Odmah po prijemu, 09.02.1995. indicira se operativni tretman, prilikom kojeg se uradi ventri- kuloperitoneostomija i implantira valvula Meyer- Schulte srednjeg pritiska. U dva navrata vršene revizije i reimplantacija drenažnog sistema.
Tokom sljedećih 15 mjeseci psihomotorni razvoj djeteta usporen i insuficijentan, tako da pri zadnjem prijemu na Neurohiruršku kliniku testovi razvoja pokažu izražen stepen psihomotorne retardacije. Klinički, dijete ne hoda samostalno i uz pomoć, nije sposobno da sjedi i stoji, perzistiraju primitivni refleksi, izražena hipotonija, te nesposobnost uspostavljanja bilo kojeg vida socijalne komunikacije uključujući i nesposobnost vokalizacije. Takoder se zapazi negativan Landau-ov refleks i odsustvo reakcije na pad.
CT kraniuma urađen 19.03.1996. prije rehospitalizacije, pokaže postojanje opsežnog hipodenznog područja u stražnjoj lobanjskoj jami sa lijeve strane (sl. br.l) i u nivou kraniospinalnog prijelaza do drugog cervikalnog kralješka (sl. br. 2). Ranije implantirana valvula i dalje uredno funkcionira (sl. br.3). Nativna radiografija lobanje isključi eventualnost disrafičnih anomalija.
13.06.1996. godine pristupi se operativnom zahvatu, pri kojem se uradi subokcipitalna, dekompresivna, osteoklastična kraniotomija uz resekciju stražnjeg luka atlasa, prikaže se tumor koji makroskopski odgovara lipomu i koji dorzolateralno potpuno obavija medulu oblongatu i u formi bisage se ekstendira u području gornje cervikalne kičme i lijevog pontocerebralnog ugla. Nakon redukcije i biopsije tumora, na kraju operativnog zahvata, vjerovatno zbog efekta dekompresije medullae oblongatae nastupi letalan ishod. Naknadna patohistološka analiza potvrdi da se radi o tumoru masnog tkiva (sl.br.4).
 
 

Slika 1. - CT kranijuma u aksijalnoj ravni koja pokazuje jasno ograničenu, okruglastu zonu ekstremno niskog denziteta lociranu u stražnjoj moždanoj jami sa lijeve strane.

Slika 2. - CT rekonstrukcija u sagitalnoj ravni jasno pokazuje hipodenznu zonu kraniospinalnog prijelaza

Slika 3. supratentorijalni aksijalni CT snimak mozga na kojem se vidi vrh intraventrikularnog katetera u oksipitalnom rogu desne bočne moždane komore, uz normalnu širinu komornog sistema

Slika 4. Patohistološki nalaz: "Primljeni materijal je komadić žućkasto-sivog mehkog tkiva koje je mikroskopski građeno od zrelih lipocita"

DISKUSIJA

Kliničke manifestacije ovih lezija su najčešće u prvim godinama života u oko 1/3 slučajeva (7,8). Cervikalna lokalizacija je zastupljena u 10% slučaeva i najrjeđa je u odnosu na kičmeni stub, dok je cervikokranijalna izuzetno rijetka (4,8). Kliničke manifestacije pokazuju postepen, prikriven, variabilan i dugotrajan tok (2,7,8). U našem slučaju simptomatologija hipertenzivnog hidrocefalusa je bila dominantna i "zamaskirala" je ostalu simptomatologiju. U diferencijalnoj dijagnozi treba misliti na druge kongenitalne anomalije, degenerativna oboljenja i druge tumore (2,5,7,8). Nativni Rtg snimci lobanje nisu otkrili druge anomalije u smislu disrafizma. CT sken pokazuje često ekstremno nizak denzitet, što bi bilo patognomonično za lipom (3). Međutim i neki drugi tumori, kao dermoidi i epodermoidi mogu pokazivati slične karakteristike (3,8). Zato se preoperativno dijagnoza ne može postaviti sa sigumošću, što se pokazalo i u nasem slučaju. Premda se CT mijelografija preporučuje kao vanredno dobra dijagnostička metoda (9), mi je ne sugeriramo, pošto su CT sken i MRI kao dijagnostičke metode sasvim dovoljne za delineaciju lipoma od drugih struktura. Po nekim autorima je MRI metoda izbora u dijagnostici ovih oboljenja (10). Etiologija je nepoznata i postoje neke hipoteze: poremećaj u razvoju multipotentnih perikapilarnih mezenhimalnih ćelija i poremećaj u zatvaranju neuralne cijevi (6). Histološke karakteristike lipoma (sl. br. 4) su normalne masne ćelije i kolagen sa mjestimičnim kalcifikatima (6).
Liječenje je samo hirurško. Pošto nema jasnog intraoperativnog klivaža tumorske mase koja je inkorporirana u medulu i radikse, kompletno vađenje nije moguće, bez obzira na modemu tehniku i upotrebu ultrasoničnog kavitron aspiratora (11). Zato se daje prednost metodi lasera koji vaporizira masno tkivo bogato vodom i time reducira masu tumora uz manji rizik lezije okolnog funkcionalnog tkiva (11). Naš je stav, da odstranjivanje lipoma je vezano uz veliki rizik deterioracije neurološkog deficita zbog intimne veze tumora sa medulom i živcima. Zato je redukcija tumora sa dekompresijom dovoljna. Premda smo učinili samo proširenu biopsiju tumora sa dekompresijom, što preporučuju i drugi autori (2, 4,7), došlo je do letalnog ishoda, što smo protumačili opštim lošim stanjem djeteta od ranije učinjenih operativnih zahvata i možda naglom dekompresijom moždanog stabla.

ZAKLJUČAK

 Rana dijagnoza (CT sa kontrastom i MRI) i operatIvni zahvat uz intraoperativni monitoring mogu povećati izglede za poboljšanje neuroloških funkcija. Cilj operacije je odstranjenje što većeg volumena tumorske mase radi dekompresije, a time se postiže i dugotrajna neurološka stabilnost pacijenta.

.
LITERATURA

1. Gowers WR. Myolipoma of the spinal cord. Trans Pathol. Soc. (London), 1876; 27:19-22.

2. Ammelman BJ, Heniy JM, DeGirolami T et al. Intradural lipomas of the spinal cord. J Neurourg 1976; 44:331-336.

3. Dossetor RS, Kaiser M, Viega-Pires JA. CT scanning in two cases of lipoma of the spinal cord. Clm Radiol 1979; 30:227-231.

4. Giuffre R. Intradural spinal lipomas. Acta Neurochir (Wien) 1966; 14:69-95.

5. enhi G, Love JG. Intraspinal lipomas. Arch Neurol Psychiatry 1945; 53:1-28.

6. Russell DS, Rubinsein LJ. Pathology of Tumors of the Nervous System Baltimore, Williams and Wilkins 1977, ed 4, pp 38-39.

7. Chapman PH. Congenital intraspinal lipomas. Anatomic considerations and surgical treat- ment. Childs Brain 1989; 9:37-47.

8. Lhowe D, Ehriich MG, Chapmen PH, et al. Congenital intraspinal lipomas. Clinical presen- tations and response to treatment. J. Pediatr Orthop 1987; 7:531-537.

9. Johnson RE, Roberson GH. Subpial lipoma of the spinal cord. Radiology 1974; 111:121-125.

10. Komiyama M, hakuba A, Inone Y, et al. MagNetic resoose imaging: lumbosacral lipoma. SurgNeurol 1987; 28:259-264.

11. McLone DG, Naidich TP; Laser resection of fifty spinal lipomas. Neurosurgery 1986; 18: 611-615.

Adresa autora:
Doc. dr Kemal Ćustović.
Klinički centar Univerziteta Sarajevo
Neurohirurška klinika,
Bolnička 25, 71000 Sarajevo