|
Šta uzrokuje Creutzfeldt-Jakobovu bolest?
Neka istraživači vjeruju da neobičan “spori
virus” ili drugi organizmi izazivaju CJD. U svakom slučaju, oni
nikada nisu mogli izdvojiti virus ili neku drugu materiju kod
oboljelih ljudi. Dalje, faktor koji izaziva CJD ima nekoliko karakteristika
koje su neobične za poznate organizme kao što su virusi i bakterije.
Teško ih je ubiti i ne pojavljuju se sadržani
u nekim genetskim informacijama u obliku nukleinskih kiselina
(DNA ili RNA) i obično imaju dug period inkubacije, prije pojave
prvih simptoma.
U nekim slučajevima, period inkubacije može
biti duži i od 40 godina . Vodeće naučne teorije u ovom trenutku
smatraju da CJD i druge TSE ne uzrokuju organizmi, već tip proteina
nazvan prion. Prioni se javljaju u normalnome obliku koji je bezopasan
protein pronađen u tjelesnim ćelijama i u zaraznom obliku, koji
uzrokuje bolest. Bezopasni i zarazni oblik priona gotovo su jednaki,
ali infektivni oblik ima nešto drugačiji prostorni odnos i položaj
atoma u molekuli u odnosu na normalan protein. Sporadičan CJD
se može razviti tako što se normalan prion spontano mjenja u zarazni
oblik proteina i tada se mjenjaju prioni u drugim ćelijama u organizmu
u lančanim reakcijama. Kada se jednom pojave, abnormalni prionski
proteini se drže zajedno i formiraju vlakana i/ili klupka koji
se nazvaju plakovi (plaque), što se može vidjeti pod jačim mikroskopom.
Vlakna i plakovi mogu se akumulirati i godinama, prije nego što
se simptomi bolesti počnu pojavljivati. I dalje je nejasno koja
je uloga ovih abnormalnosti u bolesti ili kako oni izazivaju pomenute
simptome.
Oko 5 do 10% slučaja CJD-a su nasljedni. Ovi slučaji mogu nastati
iz promjena u genu koji kontroliše stvaranje normalnoga
prion proteina. Dok prioni sami ne mogu sadržavati genetičku informaciju
i ne mogu narediti genima da se reproduciraju, zaraženi prioni
mogu se pojaviti ako se promjena desi u genima za stvaranje normalnih
tjelesnih priona. Ako je prion gen promijenjen
u spermiju ili jajnoj ćeliji neke osobe, promjena može uticati
na potomstvo. Identifikovano je nekoliko različitih promjena u
prion genu. Određena promjena tj. mutacija koja se javlja u pojedinim
porodicama utiče na to koliko često će se bolest pojaviti
i koji će simptomi biti najizraženiji. U svakom slučaju, razvoj
CJD-a se ne javlja kod svih ljudi sa promjenama u prion genu.
To nagovještava da promjene samo povečavaju osjetljivost na CJD-a
i da i neki drugi, još uvijek nepoznati faktori također
igraju ulogu u pojavi bolesti.
|
