|
Kravlje
ludilo i Creutzfeldt-Jakobova bolest su bolesti za koje se predpostavlja
da su izazvane proteinskim infektivnim partikulima tj. česticama
zvanim prioni. Prva od navedenih je bolest goveda, a druga se
javlja kod čovjeka. Spadaju u transmitivne spongiformne encefalopatije
( TSE ) što bi u prevodu značilo: "prenosna oboljenja mozga,
tokom kojih
se u njemu stvaraju šupljikave tvorevine, te postaje nalik
na spužvu."
Zajedničko im je to što se manifestiraju progresivnome degeneracijom
mozga, a bolest redovno završava smrću.
Uspostavljena
je veza između Kravljega ludila ( Bovine spongiformne encefalopatije-BSE)
i nove varijante tzv.
n.v.Creutzfeldt- Jakobove bolesti (nv-CJD ili v-CJD) koji se prvenstveno
javlja kod mladih osoba i smatra se da je vezan za ishranu. "Optuženi"
su hamburgeri, viršle, kobasice i drugi produkti koji u sebi sadrže
dijelove mozga i kičmene moždine zaraženih goveda.
Tabela
1. Prijavljeni slučaji bovine spongiforme encefalopatije
u Velikoj Britaniji i ostalim zamljama
(do decembra 2000. god) |
|
| Zemlja |
br. slučaja
|
uvezeni slučaji
|
ukupno
|
|
| Velika Britanija |
180,376
|
0
|
180,376
|
| Republika
Irska |
487
|
12
|
499
|
| Portugal |
446
|
6
|
452
|
| Švajcarska |
363
|
0
|
363
|
| Francuska |
150
|
1
|
151
|
| Belgija |
18
|
0
|
18
|
| Holandija |
6
|
0
|
6
|
| Linthenštajn |
2
|
0
|
2
|
| Denska |
1
|
1
|
2
|
| Luksemburg |
1
|
0
|
1
|
| Njamačka |
3
|
6
|
9
|
| Oman |
0
|
2
|
2
|
| Italija |
0
|
2
|
2
|
| Španija |
0
|
2
|
2
|
| Kanada |
0
|
1
|
1
|
| Foklandska
ostrva (UK) |
0
|
1
|
1
|
| Azorska ostrva
(Portugal) |
0
|
1
|
1
|
|
| Podaci Organizacije
za Međunarodne Epizoonoze (Paris) i Ministarstva agrikulture,
ribarstva i prehrane (Velika Britanija). |
|
Table 3.
Hronologija variante Creutzfeld-Jakob-ove bolesti (vCJD)
u Velikoj Britaniji i ostalim evropskim zemljama do decembra
2000. god.
|
|
|
Godina pojavljivanja
|
Velika Britanija
|
Francuska
|
Irska
|
|
|
1994
|
8
|
1
|
|
|
1995
|
10
|
|
|
|
1996
|
11
|
|
|
|
1997
|
14
|
|
|
|
1998
|
17
|
|
|
|
1999a
|
20 (+4)
|
1 (+1)
|
1
|
|
2000a
|
1 (+2)
|
|
|
|
|
a - zagrade pokazuju
još uvijek žive osobe sa najvjerovatnijom vCJD i čija dijagnoza
se još nije potvrdila neuropatološkom metodom. Datumi predstavljaju
godinu pojave bolesti, a ne datume smrti.
|
Što je Creutzfeldt-Jakobova
bolest
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je rijetka,
degenarativna, nepromjenjiva, kobna bolest mozga. Javlja se kod
jedne osobe na milion ljudi, širom svijeta. Najveći broj slučaja
je registrovan u velikoj Britaniji.
Bolest su prvi opisali njemački neuropatolozi, Hans Gerhard Creutzfeldt
1920. godine i godinu dana kasnije, neovisno od njega, Alfons
Jakob.
CJD se obično pojavljuje u kasnijim godinama života i razvija
se brzim tokom. Prvi simptomi se, uglavnom javljaju kod ljudi
starijih od 60 godina, a oko 90% pacijenata umire u prvoj godini.
U ranoj fazi bolesti, kod pacijenata se javljaju simptomi u vidu
gubitka pamćenja, promjena u ponašanju,
poremećaja vida i nedostatka koordinacije. Kako bolest napreduje,
postaje izrazito mentalno propadanje, javljaju se nehotične kretnje,
sljepilo, slabost ekstremiteta, a može doći i do kome.
Postoje tri osnovne kategorije CJD-a:
- U sporadičnom
CJD-u, bolest se javlja čaki ako osoba nema poznatih faktora
rizika za oboljenje. Ovo je najprostiji tip CJD-a i obuhvata
najmanje 85% slučaja.
- U nasljednom
CJD-u, osoba ima porodičnu historiju bolesti i/ ili testove
pozitine
na genetske promjene
povezane sa CJD-om. Oko 5-10% slučaja u SAD-u su nasljedni.
- U stečenom CJD-u,
bolest se prenosi izlaganjem i kontaktom sa tkivima mozga i
drugih dijelova nervnoga sistema. To se obično dešava tokom
izvjesnih medicinskih procedura.
Nema dokaza da se oboljenje prenosi običnim
kontakatom sa pacijentima zaraženim CJD-om. Otkako je 1920 CJD
prvi put opisan, više od 1% slučaja su stečeni.
CJD pripada porodici ljudskih i životinjskih
bolesti poznatih kao transmisivne spongiformne encefalopatije
(TSE). Spongiformno (izgleda spužve) se odnosi na karakteristične
pojave u zaraženome mozgu koji postaje ispunjen u rupama, što
posmatrano pod mikroskopom liči na sunđer. CJD je najprostija
bolest od poznatih ljudskih TSEs-a. Ostale ljudske TSEs uključuju
kuru, kobnu porodičnu
nesanicu (Fatal Familiar Insomnia -FFI) i Gertsman-Straussler-Scheinker
bolest (GSS). Kuru je identifikovan kod ljudi u izdvojenim plemenima
u Papua Nova Gvineja i gotovo je isčeznula. Kobna porodična nesanica
i GSS su izuzetno rijetke nasljedne bolesti,
pronađene kod svega nekoliko porodica u svijetu. Druge TSE su
pronađene kod specifičnih životinjskih vrsta. One uključuju bovinu
spongiformnu encefalopatiju (BSE), koje su pronađene kod krava
i odnose se na bolest “ludih krava”; te zasebni oblici encefalopatije
kod ovaca i kanadske kune. Slične bolesti su se javile kod sjevernih
jelena, i egzotičnih životinjskih vrsta u zoo vrtovima.
|